Dercums Sjukdom E88.2A
124 års skillnad mellan bilderna
De här är de enda illustrationerna vi hittat på
Dercums sjukdom.
Hur mycket har det egentligen hänt på 124 år..
Bild avritad från en mikroskopisk undersökning av en patient med Dercums sjukdom år 1888.
Det man ser på bilden är en biopsi tagen från nedan-armen och som visar inflammation i non-medullated *nerver.
* Non-medullated nerver betyder att nerven inte är isolerad med myelin vilket gör den långsammare än nerver som har den extra-isoleringen.
Detta är ett tvärsnitt genom överhuden, det mörklila till höger, hos en patient med Dercums sjukdom. Det ljuslila du ser är läderhuden.
De röda "knutorna" är röda blodkroppar i ett blodkärl. Längst ner ser du massiva skador från immunceller, de mörka fläckarna. De syns även till höger på bilden i överhuden.
Dercums sjukdom
Diagnosnummer: E88.2A
Snabb oförklarlig viktökning.
Ömmande till svår smärta i lipom.
Måttlig till svår kronisk smärta i
fettväven.
Lätt att få blåmärken.
Måttlig till svår kronisk skelettvärk.
Tillväxt av bindväv.
Inflammation i fettväven.
Problem i lymfasystemet.
Om Dercums sjukdom
Dercum är en autoimmun sjukdom som ger smärta i fettväv,
leder & skelett.
Inflammation i fettväven som ger förhöjd CRP/Sänka.
Dercum debuterar ofta med snabb oförklarlig viktökning,
ibland upp till 50% av startvikt.
Dercums sjukdom är kronisk och har ett irreversibelt förlopp.
Sjukdomen utvecklas individuellt med stegrande symtom.
Det överaktiva immunförsvaret kan aktivera flera sekundära
diagnoser.
Tillväxt av bindväv som kan ge upphov till återkommande
bindvävs-inflammationer.
Tillväxt av blodkärl:
-är inte ovanligt då de är mycket sköra , det kan de ge upphov
till rikligt med blåmärken.
-kan ge upphov till tromboflebit (inflammation i ett ytligt
blodkärl).
-kan ge så kallat ådernät.
Smärtan är somatisk och kommer ofta från fettväv, skelett,
bindväv, muskler och hud.
Sjukdomen går i skov.
Utvecklas främst hos kvinnor i åldern 20-50 år men även hos
barn och äldre.
Män står för ca 5 % av de med diagnos och tillhör vanligast en
typ som inte innefattar övervikt.
Ett stort antal patienter med Dercums sjukdom har som barn
haft växtvärk under långa perioder/under flera år.
Ärftlig faktor ligger bakom sjukdomen som oftast debuterar
efter medicinskt trauma.
Sänkt grundstämning pga. den svåra värken förväxlas ofta
med depression.
Innan antidepressiv medicinering sätts in ska ett MADRS -test
göras (depressions-test).
En i övrigt frisk överviktig person har INTE ont i fettväven.
Symtom
Förekomst och intensitet av de olika symtomen varierar från person till person.
Värk i fettväv: lårens insidor/utsidor,
knäts insidor/utsidor, på stussen, överarmarnas undersida, ömmande hängmage.
Skelettvärk: skenben, handled, fingrar,
käkbenet, korsrygg/ländrygg, kraniet,
bäckenfogarna (känns som fog lossning)
Värk i bindväv: revben, nyckelben, bröstben, skenben.
Andra vanliga symtom:
Blåmärken
Torra slemhinnor
Stelhet efter stillasittande/liggande
Fumlighet i fingrar/händer
Sömnstörningar
Ljud & ljuskänslighet
Infektionskänslighet
Väderkänslig, speciellt vid väderomslag
Svår till extrem värk i fötter (både mjukdelar och skelett)
Brännande hud
Yrsel
Myrkrypningar
Ingen patient är den andra lik
Diagnos
Det finns inga laboratorietester som påvisar
att man har Dercums sjukdom. Dock kan det
finnas vissa avvikande tester som tex:
- ett lägre värde av substans P, än normalt.
- fettsyrorna kan visa ökad halt av vissa enkelomättade fett- syror och lägre halt av fleromättade.
Mikroskopisk undersökning av fettväven visar inflammatoriska celler ansamlade runt kärlen.
Fettcellerna är i regel 3 gånger större än hos i övrigt friska personer med övervikt.
Utöver detta måste professionen utgå ifrån vad patienter berättar och resultatet av en klinisk undersökning.
Lipom/Fettknutor Kan uppkomma var som helt och varierar i olika storlekar. Vanligt förekommande i låren och känns som en ”puckelpist” då man stryker
över låren.
Det är också vanligt med ärtstora lipom i riklig
mängd som inte är synliga.
Bortsett från att de är intensivt ömmande är
lipom annars ofarliga. Dock kan de behövas
opereras bort om de orsakar besvär.
Behandling
Det finns idag inget som botar Dercum, dock finns
det en del olika behandlingsalternativ som kan lindra
de olika symtomen.
Smärtlindrande läkemedel (många är överkänsliga
för läkemedel).
Lymfmassage, lymfapress och kompressionskläder
har visat sig vara mycket bra för patientgruppen.
Värme, kyla, och mjukmassage är olika alternativ
att prova.
Akupunktur, medicinsk laser och varmvattensbassäng är andra sätt att lindra sin smärta.
Rörelse är bra tex Qigong, Basal kroppskännedom.
Felaktig träning kan leda till permanent förvärrad sjukdomsbild.
Kost Diet RAD (rare adipose disorders) en kost som är till för patienter med inflammation i kroppen.
Viktreducerande behandling påverkar inte sjukdomsförloppet. Fettsugning & GBP har som regel ingen långvarig positiv effekt på sjukdomen.
Kraftig viktnedgång, oavsett behandlingsmetod, har
visat sig kunnat ge ökad skelettsmärta efter ca 2 år.